I dati ricavabili dalla Letteratura internazionale riportano un'incidenza del linfedema nel mondo pari a 140 milioni di casi (circa una persona ogni 20). I linfedemi vengono generalmente suddivisi in primari, o congeniti, e acquisiti, o secondari.
Le donne sono più colpite degli uomini, con massima incidenza intorno ai 30-40 anni. I linfedemi di origine primaria sono spesso su base congenita, quelli secondari hanno invece una molteplicità di cause e possono essere post-chirurgici, post-attinici, post-traumatici, post- linfangitici, parassitari (le forme più frequenti sono rappresentate dall'infestazione da Filaria Bancrofti, particolarmnete presenti in India, Brasile, Sud-Africa). La localizzazione agli arti superiori riconosce quasi sempre la natura secondaria, in particolare a seguito linfoadenectomia ascellare e/o radioterapia per il trattamento del carcinoma mammario, mentre agli arti inferiori si riscontrano per lo più linfedemi primari. Questi ultimi possono dipendere anche da problemi funzionali di sovraccarico del circolo linfatico (ad esempio, la cirrosi epatica (ascite), la sindrome nefrosica (anasarca) e l’insufficienza venosa profonda degli arti inferiori (sindrome post-tromboflebitica).
L'incidenza della linfangite, clinicamente più o meno manifesta, come complicanza della linfostasi, è molto elevata (praticamente nella quasi totalità dei casi), a tal punto da richiedere un trattamento antibiotico protratto, sia a scopo terapeutico che profilattico. Il mancato controllo del linfedema può portare a ripetute infezioni, a progressive alterazioni trofiche cutanee .
Diagnosi La Linfoscintigrafia è l’esame di prima scelta per la definizione diagnostica dell’edema, per confermarne la natura linfostatica, per l’individuazione della causa (da ostacolo o da reflusso), per valutare l’estensione della malattia, la compromissione maggiore o minore del circolo linfatico profondo rispetto a quello superficiale, il drenaggio attraverso le stazioni linfonodali. L’Ecografia, la TC e la RM rappresentano strumenti diagnostici utili per la definizione delle complesse sindromi in cui si associano quadri di angiodisplasia e linfedema, oltre che per lo studio della eventuale natura organica ostruttiva del linfedema secondario a malattia tumorale. La Linfangio-RM, in particolare, eseguita con la metodica di sottrazione del tessuto adiposo, può fornire informazioni importanti nei quadri avanzati di natura ostruttiva, in cui le vie linfatiche si presentano dilatate e ripiene di linfa. Indispensabile è comunque lo studio della circolazione venosa mediante Eco-Color-Doppler e, a volte, anche lo studio della circolazione arteriosa. Esame bioptico In presenza di linfedema periferico di lunga durata, si dovrebbe prestare la massima cautela prima di asportare linfonodi regionali ingrossati, dal momento che raramente le informazioni istologiche che se ne ricavano sono effettivamente utili, mentre tali manovre potrebbero aggravare significativamente l’edema periferico. La biopsia con ago aspirato e successivo esame citologico condotto da un patologo esperto offre una valida alternativa nel caso di sospetta neoplasia maligna. Trattamento La terapia del linfedema periferico solitamente si avvale di metodologie conservative. A) Fisioterapia. Terapia fisica combinata che prevede la cura della pelle, linfodrenaggio manuale, o pressoterapia, esercizi di ginnastica ed elastocompressione normalmente applicata con bendaggi multistrato, da sostituire poi con elastocompressione con calza a basso grado di elasticità B) Terapia farmacologica 1 – Benzopironi (b.): comprendono la Cumarina e derivati (alfa-b.) e i Bioflavonoidi e derivati (gamma-b. - Diosmina, Rutina, Esperidina, Quercitina, ecc.). Gli effetti sono il riassorbimento del fluido interstiziale, la graduale regressione della fibrosi favorita dalla proteolisi macrofagica, la riduzione dello stimolo infiammatorio cronico con conseguente minori incidenza degli episodi acuti e minore tendenza alla fibrotizzazionedell’edema. 2 – Antibiotici: Vengono utilizzati in fase acuta e a scopo preventivo per la profilassi degli episodi di linfangite acuta (penicillina ad azione protratta). 3 – Antimicotici: per il trattamento delle infezioni fungine delle estremità (fluconazolo, ecc.). 4 – Dietilcarbamazina: per l’eliminazione della microfilaria dal circolo sanguigno nei pazienti affetti da linfedema su base parassitaria. 5 – Diuretici: solitamente a basso dosaggio e per brevi periodi di trattamento, in particolare nei quadri di linfedema associato a flebedema o altre patologie quali cardiopatie, nefropatie, ascite, patologie dei vasi chiliferi, ecc. 6 – Dieta: in pazienti obesi, la riduzione dell’apporto calorico, in associazione ad un idoneo programma di attività fisica, ha una sua specifica efficacia nella riduzione del volume dell’arto linfedematoso